Esittely
Ptuotteen esittely Kantaksantiini on väriaine, joka muistuttaa porkkanan oranssiksi tekevää kemikaalia. Se esiintyy luonnossa ja voidaan valmistaa myös laboratoriossa. [fi.runyuherb.com]
Suoraan sisältöön Etusivu Sairaudet ja hoito Harvinaiset sairaudet Autosomaalinen erytropoieettinen protoporfyria (Orphanet) Harvinaiset sairaudet 25.11.2019 • Viimeisin muutos 27.5.2015 Tämä on Orphanet-artikkeli Orphanet-esittely Perinnöllinen hemin [terveyskirjasto.fi]
Koko elinjärjestelmä
- Turvotus
Harvinaiset (voi esiintyä useammalla kuin yhdellä tuhannesta): sieni-infektio vähentynyt valkosolujen määrä kohonnut kolesteroliarvo sekavuus, vamman jälkeinen päänsärky, epänormaali makuaisti silmäluomien turvotus sydämen tiheälyöntisyys epäsäännöllinen [eu.lekovi.org]
Erytropoieettisessa protoporfyriassa (EPP) iho-oireena on heti aurinkoaltistuksen jälkeen ilmenevä polttelun ja kivun tunne ihossa sekä ihon punoitus ja turvotus auringonvalolle altistuneella alueella. [terveyskyla.fi]
Vaiheessa hepatosellulaarinen vajaatoiminta tulee näkyviin, ja etenee keltaisuus, telangiektasia, turvotus, askites, ilmiö verenvuototaipumusta, dyspepsia, vatsakipu, kuume, painon lasku. [laakarinkirja.info]
Sen sijaan auringonvalolle altistuminen voi aiheuttaa tämäntyyppistä porfyriaa sairastaville iho-oireita, kuten: Kipu Polttava stinging Pistely punaisuus Turvotus Syyt Hemin – punasolujen hemoglobiinin komponentin – luomisprosessissa on kahdeksan vaihetta [emergency-live.com]
On kuvattu tapausta, jossa lupus erythematosus ja myöhäinen iho-porfyria ilmenevät samanaikaisesti. 10,2%: lla potilaista havaitaan porfyyrin tyypillinen muoto, joka esiintyy erosiivisen cheilytin muodossa, huulen alemman raajan turvotus, kuorinta ja [fi-m.iliveok.com]
- Kuume
Niitä käytetään yleisten vaivojen, kuten niveltulehduksen, päänsärkyjen, lievän kuumeen, reumatismin ja kurkkukivun hoitoon. [eu.lekovi.org]
Vaiheessa hepatosellulaarinen vajaatoiminta tulee näkyviin, ja etenee keltaisuus, telangiektasia, turvotus, askites, ilmiö verenvuototaipumusta, dyspepsia, vatsakipu, kuume, painon lasku. [laakarinkirja.info]
Tutkijoiden mukaan anti-kuume huumeet muodostavat liukoisia komplekseja porfyyri vedessä ja ne erittyvät helposti kehosta yhdessä virtsaan. On suositeltavaa suositella anti-kuume-lääkkeitä vitamiinihoidon jälkeen 15-20 päivän kuluttua. [fi-m.iliveok.com]
- Heikkous
[…] auringonvalolle altistumisen jälkeen (kirjava porfyria tai perinnöllinen koproporfyria) Ihonalaisten porfyrioiden mahdollisia oireita ovat:32 rakkuloita Hauras iho Hidas haavan paraneminen Iho, joka saa helposti tartunnan tai haavoituu arpia Ihonvärin muutokset Heikkous [emergency-live.com]
[…] ihottuma, punoittava ihottuma, kutiava ihottuma heitehuimaus, uneliaisuus ja migreeni (vaikea päänsärky) kuumat aallot, punoitus, kuumotus ja ihon punoitus mahakipu, hammassärky, ripuli ja oksentelu käsi- ja jalkakipu, lihaksiston ja luuston kipu tai heikkous [eu.lekovi.org]
- Käsien ja jalkojen turvotus
jalkojen turvotus maksan toimintakokeiden epänormaalit tulokset, heikentynyt raudan sitoutuminen, kohonnut verensokeri, vähentynyt veren rautapitoisuus, verivirtsaisuus kaatuminen ja haava implantaatin ulostyöntyminen. [eu.lekovi.org]
- Väsymys
[…] ihottuma, kutiava ihottuma heitehuimaus, uneliaisuus ja migreeni (vaikea päänsärky) kuumat aallot, punoitus, kuumotus ja ihon punoitus mahakipu, hammassärky, ripuli ja oksentelu käsi- ja jalkakipu, lihaksiston ja luuston kipu tai heikkous, selkäkipu väsymys [eu.lekovi.org]
Iho
- Valoherkkyys
Porfyrioiden iho-oire on valoherkkyys, joka johtuu verenkierron mukana ihoon kulkeutuneiden porfyriinien reagoimisesta auringonvalon kanssa. [terveyskyla.fi]
Kantaksantiinia käytetään vähentämään herkkyyttä auringonvalolle (valoherkkyys) ihmisille, joilla on harvinainen geneettinen sairaus nimeltä erytropoieettinen protoporfyria (EPP). [fi.runyuherb.com]
Porfyrian yleisimmät oireet ovat vatsakipu, valoherkkyys sekä lihas- ja hermosto-ongelmat. Porfyrian oireet vaihtelevat ja riippuvat siitä, mikä entsyymi puuttuu. Syitä Porfyria on geneettinen sairaus. [prirucnik.hr]
Ihon sairaus, joka aiheuttaa äärimmäistä herkkyyttä UV-valolle (valoherkkyys), on yleisempää Japanissa, Pohjois-Afrikassa ja Lähi-Idässä. [tombouctou-food.com]
Canthaxanthinia käytetään vähentämään herkkyyttä auringonvalolle (valoherkkyys), jota kokevat harvinaiset geneettiset sairaudet, joita kutsutaan erytropoieettiseksi protoporfyyriaksi (EPP). [fi.medicineh.com]
- Kutina
Yleiset (voi esiintyä yhdellä kymmenestä): flunssa, ylähengitystieinfektiot (nuha) yleiset ihomuutokset, kuten kesakoiden tummeneminen ja luomet pienirakkulainen ihottuma, kutina, ihottuma, punoittava ihottuma, kutiava ihottuma heitehuimaus, uneliaisuus [eu.lekovi.org]
Nodulaarinen amyloidoosi voi näkyä kehossasi ja kasvoissasi kiinteinä, punertavina kuoppina, jotka eivät kutina. [fi.orthopaedie-innsbruck.at]
Kehon avoimilla alueilla, joissa auringon säteet putoavat, ilmestyy kuplia, johon liittyy kutina. Bubbles sisältävät seros tai seros-hemorrhagic neste. Kuplia voi esiintyä myös erilaisten mekaanisten tekijöiden vaikutuksesta. [fi-m.iliveok.com]
Auringon aiheuttama kutina. Keinotekoinen auringonlasku. Muut edellytykset. Kantaksantiinin tehokkuuden arvioimiseksi näihin käyttötarkoituksiin tarvitaan lisää todisteita. [fi.medicineh.com]
- Nokkosihottuma
Dystrofinen epidermolysis bullosa (DEB) Ekseema (atooppinen ekseema) Epidermolyysi Bullosa Simplex Erytropoieettinen protoporfyria Maitorauhan ulkopuolinen Pagetin tauti Sieni-infektio iholla Hailey-Hailey-tauti Huuliherpes Hidradenitis Suppurativa Hirsutismi Nokkosihottuma [play.google.com]
Jos potilaalle ilmaantuu nokkospaukamia, ne eivät ulkonäöltään poikkea muista nokkosihottumista. Tauti voi oireilla useana vuonna. [laakarilehti.fi]
[…] ienkipu akne, ekseema, ihon punoittava turvotus, kuiva iho, hiusten värimuutokset, liikahikoilu, kynsien pigmentaatio, huulten värjäytyminen, ihon kuoriutuminen, polttava tunne iholla, ihon värin muutokset mukaan lukien vaaleneminen, rasvainen iho, nokkosihottuma [eu.lekovi.org]
Canthaxanthin voi myös aiheuttaa ripulia, pahoinvointia, vatsakouristuksia, kuiva ja kutiava iho, nokkosihottuma, oranssi tai punainen kehon eritteitä ja muita haittavaikutuksia. [fi.medicineh.com]
Erythropoietic porfyria ei ole erityisiä kliinisiä oireita ja taudinkulku on hyvin samanlainen kuin valodermatoosi kuten nokkosihottumaa, jotka johtuvat toiminnan auringonvalossa, prurigo eksematoosi valodermatoosi ja kevyt rokko Bazin. [fi-m.iliveok.com]
- Rakkula
Porphyria cutanea tardassa (PCT) iho-oireena on yleisimmin käsien ja sormien selkäpuolilla esiintyvät rakkulat ja pienistä traumoista aiheutuvat ihorikot, jotka paranevat hitaasti. [terveyskyla.fi]
Rakkulat puhkeavat ja ihoon jää hitaasti parantuvia arpia. Pieniä ihon rikkoumia voi tulla vähäisistä kolhuista ilman rakkuloita. ”Hitaaseen ihoporfyriaan” liittyy maksan toiminnan häiriöitä. [terveyskirjasto.fi]
Toissijaisen infektion seurauksena rakkulat ja eroosiot tulevat haavaumiksi ja paikan päällä (useimmiten käsien ulottuvassa) arvet muodostavat. [fi-m.iliveok.com]
Neurologinen
- Kihelmöinti
Se loppui, kun leirejä ja tunteja seurasi ihon kihelmöinti ja kipu. Pikkuhiljaa Virve alkoi karttaa tilanteita, joissa voisi saada liikaa auringonvaloa. Elämään tuli rajoituksia. Kun kaverit halusivat hengailla ulkona, Virve empi. [eeva.fi]
Muskuloskeletaalinen
- Selkäkipu
Lisäksi professori Beissert näytti 6-vuotiaalle miespotilaalle, jolla oli punoitusta, madon syömiä arpia ja selkäkipua auringonvalolle altistumisen jälkeen. [fi.psoriasisphototherapy.com]
[…] punoittava ihottuma, kutiava ihottuma heitehuimaus, uneliaisuus ja migreeni (vaikea päänsärky) kuumat aallot, punoitus, kuumotus ja ihon punoitus mahakipu, hammassärky, ripuli ja oksentelu käsi- ja jalkakipu, lihaksiston ja luuston kipu tai heikkous, selkäkipu [eu.lekovi.org]
Maksa, sappi ja haima
- Keltaisuus
Vaiheessa hepatosellulaarinen vajaatoiminta tulee näkyviin, ja etenee keltaisuus, telangiektasia, turvotus, askites, ilmiö verenvuototaipumusta, dyspepsia, vatsakipu, kuume, painon lasku. [laakarinkirja.info]
Gastrointestinaalinen
- Pahoinvointi
Muita yleisimpiä haittavaikutuksia olivat päänsärky (20 %) ja pahoinvointi (19 %). Pohdinta Scenesse on ensimmäinen EPP-potilaiden hoitoon tarkoitettu lääke. [sic.fimea.fi]
Melanotan II haittavaikutuksina on raportoitu pahoinvointia ja heikentynyttä ruokahalua [11], mikä voi selittää melanosyyttejä stimuloivan hormonin käytön yhteydessä mahdollisesti ilmenevän laihtumisen. [dopinglinkki.fi]
Tmn lkevalmisteen antamisen jlkeen on ilmoitettu uneliaisuutta, vsymyst, huimausta ja pahoinvointia. [pdfslide.tips]
Hyvin yleiset (voi esiintyä useammalla kuin yhdellä kymmenestä): pahoinvointi päänsärky. [eu.lekovi.org]
Akuutin porfyrian mahdollisia oireita ovat:32 Vatsakipu Kipu käsissä, jaloissa ja selässä Ummetus Pahoinvointi Oksentelu levottomuus Sekaannus Hallusinaatiot Kohtaukset Virtsaumpi Virtsankarkailu Muutokset virtsan värissä Ihon rakkuloita, jotka kehittyvät [emergency-live.com]
- Vatsakipu
Niihin liittyy oireita, kuten vatsakipuja ja keskushermosto-ongelmia. Erytropoieettiset muodot syntyvät punasolujen ongelmien vuoksi. Ne liittyvät valoherkkyyteen. [prirucnik.hr]
Muutamaa vuotta myöhemmin se on kuvattu tapauksia merkkejä polyneuriitti, mielenterveyshäiriöt, vatsakipu, vapautuminen virtsan punainen tai vaaleanpunainen. [omedicine.info]
Akuutin porfyrian mahdollisia oireita ovat:32 Vatsakipu Kipu käsissä, jaloissa ja selässä Ummetus Pahoinvointi Oksentelu levottomuus Sekaannus Hallusinaatiot Kohtaukset Virtsaumpi Virtsankarkailu Muutokset virtsan värissä Ihon rakkuloita, jotka kehittyvät [emergency-live.com]
Vaiheessa hepatosellulaarinen vajaatoiminta tulee näkyviin, ja etenee keltaisuus, telangiektasia, turvotus, askites, ilmiö verenvuototaipumusta, dyspepsia, vatsakipu, kuume, painon lasku. [laakarinkirja.info]
Käsittely
Henkilöt, joille on tehty harmaakaihileikkaus, saattavat olla erittäin herkkiä valolle, ja siksi heille ei tulisi suositella Elipar DeepCure-L -käsittelyä, ellei riittäviä turvatoimenpiteitä ole suoritettu, esim. sinivaloa suodattavien suojalasien käyttö [manualslib.com]
Ihmiset työskentelevät suikale kaivos -, hopea jalostus, koruja tehdä, hopean ja metalliseos valmistus, ja valokuvaus käsittely voi olla alttiina hopea heidän työpaikallaan., myös kolloidista hopeaa sisältäviä ravintolisiä käyttävät voivat kehittää argyriaa [tombouctou-food.com]
Hoito Samaa toimenpidettä sovelletaan samalla tavalla kuin sekoitetun porfyyrin käsittelyssä. Mitä on tutkittava? Kuinka tarkastella? Porfyrian hoito Erityiskohtelua myöhäisen ihokudoksen porfyriassa ei ole. [fi-m.iliveok.com]
Hoito
"Scenesseä saavat määrätä ainoastaan porfyrian hoitoon erikoistuneissa terveydenhuollon yksiköissä työskentelevät erikoislääkärit." [sic.fimea.fi]
Maksasairauksien hoito sisältää: beetasalpaajat (Atenolol) verenpaineen hallintaan korkea hiilihydraattinen palautusruokavalio opioidit kivun hoitoon hematiini lyhentää kohtauksia Erytropoieettisen sairauden hoito sisältää: rautalisät anemiaan verensiirto [prirucnik.hr]
EPP:tä sairastavan hoito ja seuranta tapahtuu keskussairaalan ihotautien poliklinikalla. [allergia.fi]
UVR-hoito aiheuttaa DNA-vaurioita ihosoluille ja lisää ihosyöpien riskiä, joten sitä ei ole järkevää käyttää toistuvasti. [ichgcp.net]
Etiologia
[…] pyrroloporfyyri (ilmeiset, piilevä muoto); kirjava tai protokoprofiriya (virtaavat ihottuma, iho, piilevä muotoja - ilman ihottumaa), myöhäinen kutaaninen porfyria (urokaporfiriya) ja perinnöllinen koproporfyria. [1], [2], [3], [4], [5] Porfyrian syyt Etiologia [fi-m.iliveok.com]
Ennaltaehkäisy
Syitä Tyypit Oireet Porfyrian diagnoosi hoitoon Ennaltaehkäisy komplikaatioita Porfyrian pitkän aikavälin näkymät Mitä porfyriat ovat? Porfyriat ovat ryhmä harvinaisia perinnöllisiä verisairauksia. [prirucnik.hr]
Erinomaiset laaja-alaiset tauditiedot kattavat yleiskuvan, merkit ja oireet, syyt, hoidon ja ennaltaehkäisyn. Jopa sinä voit tunnistaa taudin näkemällä sen vain kuvaavasta kuvamäärästä jokaisesta sairaudesta. [play.google.com]
Suunnittelun yksityiskohdat Ensisijainen käyttötarkoitus: Ennaltaehkäisy Jako: Satunnaistettu Inventiomalli: Rinnakkaistehtävä Naamiointi: Nelinkertaistaa Aseet ja interventiot Osallistujaryhmä / Arm Interventio / Hoito Placebo Comparator: Plasebo Lääke [ichgcp.net]